ООО «Центр Грузовой Техники»

8(812)244-68-92

Содержание

Электронная блокировка дифференциала EDS | Тормозная система

Назначение системы электронной блокировки дифференциала EDS заключается в автоматическом предотвращении пробуксовки ведущих колес автомобиля путем их подтормаживания, при сохранении приемлемых ходовых качеств. Система работает при трогании с места, разгоне на скользком дорожном покрытии, движении по прямой и на поворотах. В настоящее время система EDS присутствует на большом количестве моделей — Audi A4, Audi S5 Sportback, Audi Q3, Hyundai Accent, Volkswagen Golf, Volkswagen Passat B3, Ford Mondeo и др.

Система EDS включается в работу при пробуксовке хотя бы одного из ведущих колёс. Для того чтобы увеличить крутящий момент на буксующем колесе, система EDS подтормаживает его. Поскольку ведущие колеса соединяются между собой с помощью симметричного дифференциала, крутящий момент второго колеса с лучшим сцеплением также повышается. EDS активируется только при скорости автомобиля не более 80 км/ч.

Основой электронной блокировки дифференциала служит антиблокировочная система тормозов (ABS), но в отличии от нее конструкция системы EDS предусматривает самостоятельное создание давления в тормозной системе. Указанная возможность реализована путем использования насоса обратной подачи и 2-ух электромагнитных клапанов на каждом ведущим колесе (переключающего и клапана высокого давления), включенных в гидравлический блок ABS.

Система электронной блокировки дифференциала управляется специальным программным обеспечением блока управления ABS. Чаще всего, электронную блокировку дифференциала включают в антипробуксовочную систему.

Как работает электронная блокировка дифференциала EDS

Система EDS выполняет работу в повторяющемся порядке, совершая три действия:

  1. увеличивает давление;
  2. удерживает давление;
  3. сбрасывает давление.

Определение скольжения ведущего колёса осуществляется исходя из информации предоставляемой датчиками частоты вращения колес. Во время скольжения переключающий клапан закрывается блоком управления и открывается клапан высокого давления. Чтобы повысить давление в контуре тормозного цилиндра ведущего колеса, активизируется насос обратной подачи. Далее давление тормозной жидкости в контуре повышается и ведущее колесо тормозится.

Когда достигается необходимое для предотвращения проскальзывания колеса тормозное усилие, происходит удержание давления. Это выполняется благодаря отключению насоса обратной подачи.

Если пробуксовка прекращается, давление сбрасывается. В это время впускной и переключающий клапаны контура тормозного цилиндра ведущего колеса открыты.

Весь цикл работы системы электронной блокировка дифференциала может при необходимости повторяется. По этому же принципу работает и система ETS (Electronic Traction System) компании Mercedes.

Электронная блокировка дифференциала - XDS, EDS, EDL и другие

Многим знакома ситуация: одно колесо машины буксует на льду, а второе намертво стоит, а почему? А потому, что между ними нет жесткой механической связи. Для автомобилей повышенной проходимости разработали механическую блокировку дифференциала, которая связывала колеса на одной оси в жесткую сцепку.

Требовалась ли вам когда-нибудь помощь юриста по авто-вопросам?

ДаНет

Но механическая блокировка не лишена недостатков. После изобретения ABS конструкторы стали присматриваться к ней — нельзя ли сделать что-то похожее на механическую блокировку дифференциала, но с помощью гидравлики? Были разработаны устройства электронной блокировки дифференциала, которые заменили ручную механическую блокировку.

На самом деле дифференциал не блокируется, а подтормаживаются сами колеса, но, поскольку результат работы устройства внешне похож на блокировки дифференциала, то его так и назвали — система электронной блокировки.

Принцип работы

Датчики системы ABS, расположенные на ступицах колес, собирают информацию о скорости вращения колес и передают в электронный блок управления. Как только какое-то колесо начнет проскальзывать, электронный блок дает команду на электромагнитные клапаны, которые начинают воздействовать на тормозные колодки и притормаживать колесо. Вращающий момент на колесе увеличивается, оно перестает проскальзывать, в конце концов цепляется за дорожное покрытие. В этот момент мозг устройства ослабляет хватку, колесо растормаживается.

Виды

EDS

EDS (Elektronische Differenzialsperre) — первая разработка в этом направлении. В переводе означает электронная блокировка дифференциала или, как показано выше, правильнее назвать ее имитацией электронной блокировки дифференциала. Назначение системы — предотвращать проскальзывание ведущих колес при трогании с места.

Простейшая система такого вида, устанавливается на многие бюджетные автомобили марок Ниссан, Рено и другие.

XDS

Является эволюционным развитием системы EDS, дополнена новым электронным блоком и программным обеспечением, которое позволяет более тонко управлять автомобилем в поворотах. Всякий раз, когда при входе в поворот система почувствует разгрузку колеса, катящегося по внутреннему радиусу, она притормаживает его, тем самым обеспечивая более точное прохождение поворота. Эту систему разработали специалисты Фольксвагена.

EDL

Система EDL (Electronic Differential Lock) — то же, что и EDS, просто это англоязычная аббревиатура, а та немецкая.

Синоним, применяется в для автомобилей, произведенных не немецкими концернами.

Другие

Автопроизводителями ведутся постоянные опытно-конструкторские работы, и время от времени появляются анонсы усовершенствованных систем, но принципиально они ничем не отличаются от описанных выше.

Устройство и основные элементы

Стандартные компоненты описанных систем таковы:

  • насос — качает тормозную жидкость к исполнительным устройствам;
  • электромагнитные клапаны — открывают и закрывают потоки тормозной жидкости;
  • электронный блок управления (БУ) — управляет всем процессом без вмешательства человека;
  • датчики частоты вращения колес — информируют БУ о скоростях вращения каждого из колес.

Разновидности системы

Все разновидности устройств отличаются только конструктивным исполнением узлов и программным обеспечением. Каждый автопроизводитель держит свои разработки в тайне, все тонкости алгоритма работы могут быть засекречены: пользователь оценивает работу по конечному результату.

Одним из комбинированных решений является ETS — система контроля тяги, которая, кроме описанной выше задачи, выполняет еще и задачу оптимизации разгона автомобиля на дорогах с любыми типами покрытий.

Применение

Системы электронной блокировки применяются на популярных марках: Ауди, Мерседес, BMW, Ниссан, Фольксваген, другие.

EDS используется в Ниссан Патфайндер и Рено Дастер,

ETS – на Мерседес ML320,

XDS – на Шкода Октавия и Фольксваген Тигуан.

Плюсы и минусы электронной блокировки

Плюсы блокировки очевидны — автомобиль легче трогается, реже буксует и застревает, увереннее проходит повороты.

Из-за уменьшения пробуксовки экономит горючее.

Минус заключается в том же, что и плюс: у водителя возникает ощущение всемогущества полного контроля за ситуацией, но это не так: водитель не должен переоценивать электронные устройства и водить машину аккуратно.

Часто задаваемые вопросы

Улучшает ли система проходимость транспортного средства?

Да, в случае гололеда или грязи под колесами вероятность застрять почти нулевая.

На какой скорости работает система?

Она эффективна при скоростях от нуля до восьмидесяти километров в час. Объявлено о некоторых моделях автомобилей представительского класса, где работает и при 100 км в час.

Для пользования нужны какие-то специальные навыки вождения?

Нет, водитель даже не почувствует работу блокировок.

Вывод

Система электронной блокировки дифференциала — полезное изобретение, улучшающее проходимость автомобиля, безопасность езды, комфорт водителя. Но она не отменяет постоянного внимания водителя к автомобилю, к состоянию дороги, другим участникам движения, к скоростному режиму. Электроника не заменяет человека.

Мнение эксперта

Иван Чайкин, автор статьи:

Вопросы, касающиеся прав автомобилистов, зачастую более важны, чем кажется на первый взгляд. Водитель может лишиться прав или понести другое суровое наказание из за незнания или неправильного трактования законов и правил. Не ленитесь глубоко погружаться в суть изучаемого вопроса, не стесняйтесь спросить совет у профессионалов.

Задать вопрос эксперту

Вопросы, касающиеся прав автомобилистов, зачастую более важны, чем кажется на первый взгляд. Водитель может лишиться прав или понести другое суровое наказание из за незнания или неправильного трактования законов и правил. Не ленитесь глубоко погружаться в суть изучаемого вопроса, не стесняйтесь спросить совет у профессионалов.

Глава 23. Закон электромагнитной индукции

Если в магнитном поле находится замкнутый проводящий контур, не содержащий источников тока, то при изменении магнитного поля в контуре возникает электрический ток.

Это явление называется электромагнитной индукцией. Появление тока свидетельствует о возникновении в контуре электрического поля, которое может обеспечить замкнутое движение электрических зарядов или, другими словами, о возникновении ЭДС. Электрическое поле, которое возникает при изменении поля магнитного и работа которого при перемещении зарядов по замкнутому контуру не равна нулю, имеет замкнутые силовые линии и называется вихревым.

Для количественного описания электромагнитной индукции вводится понятие магнитного потока (или потока вектора магнитной индукции) через замкнутый контур. Для плоского контура, расположенного в однородном магнитном поле (а только такие ситуации и могут встретиться школьникам на едином государственном экзамене), магнитный поток определяется как

(23.1)

где — индукция поля, — площадь контура, — угол между вектором индукции и нормалью (перпендикуляром) к плоскости контура (см.

рисунок; перпендикуляр к плоскости контура показан пунктиром). Единицей магнитного потока в международной системе единиц измерений СИ является Вебер (Вб), который определяется как магнитный поток через контур площади 1 м2 однородного магнитного поля с индукцией 1 Тл, перпендикулярной плоскости контура.

Величина ЭДС индукции , возникающая в контуре при изменении магнитного потока через этот контур, равна скорости изменения магнитного потока

(23.2)

Здесь — изменение магнитного потока через контур за малый интервал времени . Важным свойством закона электромагнитной индукции (23.2) является его универсальность по отношению к причинам изменения магнитного потока: магнитный поток через контур может меняться из-за изменения индукции магнитного поля, изменения площади контура или изменения угла между вектором индукции и нормалью, что происходит при вращении контура в поле. Во всех этих случаях по закону (23.2) в контуре будет возникать ЭДС индукции и индукционный ток.

Знак минус в формуле (23.2) «отвечает» за направление тока, возникающего в результате электромагнитной индукции (правило Ленца). Однако понять на языке закона (23.2), к какому направлению индукционного тока приведет этот знак при том или ином изменении магнитного потока через контур, не так-то просто. Но достаточно легко запомнить результат: индукционный ток будет направлен таким образом, что созданное им магнитное поле будет «стремиться» компенсировать то изменение внешнего магнитного поля, которое этот ток и породило. Например, при увеличении потока внешнего магнитного поля через контур в нем возникнет индукционный ток, магнитное поле которого будет направлено противоположно внешнему магнитному полю так, чтобы уменьшить внешнее поле и сохранить, таким образом, первоначальную величину магнитного поля. При уменьшении потока поля через контур поле индукционного тока будет направлено так же, как и внешнее магнитное поле.

Если в контуре с током ток в силу каких-то причин изменяется, то изменяется и магнитный поток через контур того магнитного поля, которое создано самим этим током. Тогда по закону (23.2) в контуре должна возникать ЭДС индукции. Явление возникновения ЭДС индукции в некоторой электрической цепи в результате изменения тока в самой этой цепи называется самоиндукцией. Для нахождения ЭДС самоиндукции в некоторой электрической цепи необходимо вычислить поток магнитного поля, создаваемого этой цепью через нее саму. Такое вычисление представляет собой сложную проблему из-за неоднородности магнитного поля. Однако одно свойство этого потока является очевидным. Поскольку магнитное поле, создаваемого током в цепи, пропорционально величине тока, то и магнитный поток собственного поля через цепь пропорционален току в этой цепи

(23.3)

где — сила тока в цепи, — коэффициент пропорциональности, который характеризует «геометрию» цепи, но не зависит от тока в ней и называется индуктивностью этой цепи. Единицей индуктивности в международной системе единиц СИ является Генри (Гн). 1 Гн определяется как индуктивность такого контура, поток индукции собственного магнитного поля через который равен 1 Вб при силе тока в нем 1 А. С учетом определения индуктивности (23.3) из закона электромагнитной индукции (23.2) получаем для ЭДС самоиндукции

(23.4)

Благодаря явлению самоиндукции ток в любой электрической цепи обладает определенной «инерционностью» и, следовательно, энергией. Действительно, для создания тока в контуре необходимо совершить работу по преодолению ЭДС самоиндукции. Энергия контура с током и равна этой работе. Необходимо запомнить формулу для энергии контура с током

(23.5)

где — индуктивность контура, — сила тока в нем.

Явление электромагнитной индукции широко применяется в технике. На нем основано создание электрического тока в электрических генераторах и электростанциях. Благодаря закону электромагнитной индукции происходит преобразование механических колебаний в электрические в микрофонах. На основе закона электромагнитной индукции работает, в частности, электрическая цепь, которая называется колебательным контуром (см. следующую главу), и которая является основой любой радиопередающей или радиопринимающей техники.

Рассмотрим теперь задачи.

Из перечисленных в задаче 23.1.1 явлений только одно есть следствие закона электромагнитной индукции — появление тока в кольце при проведении сквозь него постоянного магнита (ответ 3). Все остальное — результат магнитного взаимодействия токов.

Как указывалось во введении к настоящей главе, явление электромагнитной индукции лежит в основе работы генератора переменного тока (задача 23.1.2), т.е. прибора, создающего переменный ток, заданной частоты (ответ 2).

Индукция магнитного поля, создаваемого постоянным магнитом, уменьшается с увеличением расстояния до него. Поэтому при приближении магнита к кольцу (задача 23.1.3) поток индукции магнитного поля магнита через кольцо изменяется, и в кольце возникает индукционный ток. Очевидно, это будет происходить при приближении магнита к кольцу и северным, и южным полюсом. А вот направление индукционного тока в этих случаях будет различным. Это связано с тем, что при приближении магнита к кольцу разными полюсами, поле в плоскости кольца в одном случае будет направлено противоположно полю в другом. Поэтому для компенсации этих изменений внешнего поля магнитное поле индукционного тока должно быть в этих случаях направлено по-разному. Поэтому и направления индукционных токов в кольце будут противоположными (ответ 4).

Для возникновения ЭДС индукции в кольце необходимо, чтобы менялся магнитный поток через кольцо. А поскольку магнитная индукция поля магнита зависит от расстояния до него, то в рассматриваемом в задаче 23. 1.4 случае поток через кольцо будет меняться, в кольце возникнет индукционный ток (ответ 1).

При вращении рамки 1 (задача 23.1.5) угол между линиями магнитной индукции (а, значит, и вектором индукции) и плоскостью рамки в любой момент времени равен нулю. Следовательно, магнитный поток через рамку 1 не изменяется (см. формулу (23.1)), и индукционный ток в ней не возникает. В рамке 2 индукционный ток возникнет: в положении показанном на рисунке, магнитный поток через нее равен нулю, когда рамка повернется на четверть оборота — будет равен , где — индукция, — площадь рамки. Еще через четверть оборота поток снова будет равен нулю и т.д. Поэтому поток магнитной индукции через рамку 2 изменяется в процессе ее вращения, следовательно, в ней возникает индукционный ток (ответ 2).

В задаче 23.1.6 индукционный ток возникает только в случае 2 (ответ 2). Действительно, в случае 1 рамка при движении остается на одном и том же расстоянии от проводника, и, следовательно, магнитное поле, созданное этим проводником в плоскости рамки, не изменяется. При удалении рамки от проводника магнитная индукция поля проводника в области рамки изменяется, меняется магнитный поток через рамку, и возникает индукционный ток

В законе электромагнитной индукции утверждается, что индукционный ток в кольце будет течь в такие моменты времени, когда изменяется магнитный поток через это кольцо. Поэтому пока магнит покоится около кольца (задача 23.1.7) индукционный ток в кольце течь не будет. Поэтому правильный ответ в этой задаче — 2.

Согласно закону электромагнитной индукции (23.2) ЭДС индукции в рамке определяется скоростью изменения магнитного потока через нее. А поскольку по условию задачи 23.1.8 индукция магнитного поля в области рамки изменяется равномерно, скорость ее изменения постоянна, величина ЭДС индукции не изменяется в процессе проведения опыта (ответ 3).

В задаче 23.1.9 ЭДС индукции, возникающая в рамке во втором случае, вчетверо больше ЭДС индукции, возникающей в первом (ответ 4). Это связано с четырехкратным увеличением площади рамки и, соответственно, магнитного потока через нее во втором случае.

В задаче 23.1.10 во втором случае в два раза увеличивается скорость изменения магнитного потока (индукция поля меняется на ту же величину, но за вдвое меньшее время). Поэтому ЭДС электромагнитной индукции, возникающая в рамке во втором случае, в два раза больше, чем в первом (ответ 1).

При увеличении тока в замкнутом проводнике в два раза (задача 23.2.1), величина индукции магнитного поля возрастет в каждой точке пространства в два раза, не изменившись по направлению. Поэтому ровно в два раза изменится магнитный поток через любую малую площадку и, соответственно, и весь проводник (ответ 1). А вот отношение магнитного потока через проводник к току в этом проводнике, которое и представляет собой индуктивность проводника , при этом не изменится (задача 23.2.2 — ответ 3).

Используя формулу (23. 3) находим в задаче 32.2.3 Гн (ответ 4).

Связь между единицами измерений магнитного потока, магнитной индукции и индуктивности (задача 23.2.4) следует из определения индуктивности (23.3): единица магнитного потока (Вб) равна произведению единицы тока (А) на единицу индуктивности (Гн) — ответ 3.

Согласно формуле (23.5) при двукратном увеличении индуктивности катушки и двукратном уменьшении тока в ней (задача 23.2.5) энергия магнитного поля катушки уменьшится в 2 раза (ответ 2).

Когда рамка вращается в однородном магнитном поле, магнитный поток через рамку меняется из-за изменения угла между перпендикуляром к плоскости рамки и вектором индукции магнитного поля. А поскольку и в первом и втором случае в задаче 23.2.6 этот угол меняется по одному и тому же закону (по условию частота вращения рамок одинакова), то ЭДС индукции меняются по одному и тому же закону, и, следовательно, отношение амплитудных значений ЭДС индукции в рамках равно единице (ответ 2).

Магнитное поле, создаваемое проводником с током в области рамки (задача 23.2.7), направлено «от нас» (см. решение задач главы 22). Величина индукции поля провода в области рамки при ее удалении от провода будет уменьшаться. Поэтому индукционный ток в рамке должен создать магнитное поле, направленное внутри рамки «от нас». Используя теперь правило буравчика для нахождения направления магнитной индукции, заключаем, что индукционный ток в рамке будет направлен по часовой стрелке (ответ 1).

При увеличении тока в проводе будет возрастать созданное им магнитное поле и в рамке возникнет индукционный ток (задача 23.2.8). В результате возникнет взаимодействие индукционного тока в рамке и тока в проводнике. Чтобы найти направление этого взаимодействия (притяжение или отталкивание) можно найти направление индукционного тока, а затем по формуле Ампера силу взаимодействия рамки с проводом. Но можно поступить и по-другому, используя правило Ленца. Все индукционные явления должны иметь такое направление, чтобы компенсировать вызывающую их причину. А поскольку причина — увеличение тока в рамке, сила взаимодействия индукционного тока и провода должна стремиться уменьшить магнитный поток поля провода через рамку. А поскольку магнитная индукция поля провода убывает с увеличением расстояния до него, то эта сила будет отталкивать рамку от провода (ответ 2). Если бы ток в проводе убывал, то рамка притягивалась бы к проводу.

Задача 23.2.9 также связана с направлением индукционных явлений и правилом Ленца. При приближении магнита к проводящему кольцу в нем возникнет индукционный ток, причем направление его будет таким, чтобы компенсировать вызывающую его причину. А поскольку эта причина — приближение магнита, кольцо будет отталкиваться от него (ответ 2). Если магнит отодвигать от кольца, то по тем же причинам возникло бы притяжение кольца к магниту.

Задача 23.2.10 — единственная вычислительная задача в этой главе. Для нахождения ЭДС индукции нужно найти изменение магнитного потока через контур . Это можно сделать так. Пусть в некоторый момент времени перемычка находилась в положении, показанном на рисунке, и пусть прошел малый интервал времени . За этот интервал времени перемычка переместится на величину . Это приведет к увеличению площади контура на величину . Поэтому изменение магнитного потока через контур будет равно , а величина ЭДС индукции (ответ 4).

КАК: Файл EDS (что это такое и как его открыть)

Файл с расширением файла EDS является электронным листом данных. Этот простой текстовый формат основан на стандарте CANopen и используется для указания различных описательных и коммуникационных данных для аппаратных устройств, как правило, в системах промышленной автоматизации.

Файлы XDD представляют собой формат на основе XML, указанный в новейшем стандарте CANopen, и в конечном итоге заменят файлы EDS.

Программа редактирования видеоредактирования EditStudio также использует файлы EDS для файлов проекта EditStudio; как и звуковой синтезатор Ensoniq SQ10, как файлы образа диска Ensoniq SQ80.

Замечания: Файлы электронных файлов иногда называются файлами Rockwell Automation DeviceNet или файлами ControlNet.

Как открыть файл EDS

Файлы EDS можно просматривать, создавать и тестировать с помощью программы CANeds, которая включена в демоверсию CANoe.CANopen и CANalyzer.CANopen.

Также доступна бесплатная программа командной строки, называемая CANchkEDS, которая может проверять достоверность файла EDS. CANchkEDS включен как часть бесплатного инструмента CANES.

Поскольку электронные файлы данных являются просто текстовыми файлами, вы даже можете просматривать их в виде текстовых документов с помощью любого текстового редактора, например, Windows Notepad или одного из нашего списка «Лучшие бесплатные текстовые редакторы».

Вы также можете добавить файл EDS в RSLinx для использования с семейством контроллеров Logix5000.

Если ваш файл EDS связан с программным обеспечением EditStudio от Mediachance, его можно, конечно, открыть с помощью этого приложения.

Единственное приложение, которое я знаю об этом, должно открывать файлы образа диска Ensoniq SQ80, называется Ensoniq Disk Tools, но я не могу найти допустимую ссылку для загрузки. Компания Ensoniq была основана в 1982 году и затем была приобретена компанией Creative Technology Ltd. в 1998 году, после чего они прекратили это разделение компании и прекратили поддержку своей продукции.

Замечания: Поскольку существует несколько программ, которые могут открыть файл EDS, один из них может использоваться при двойном щелчке или двойном нажатии на файл, но, возможно, это не тот, который вы хотели бы открыть. К счастью, вы можете изменить, какая программа открывает файлы EDS. Измените программу по умолчанию, чтобы сделать это изменение в Windows.

Как конвертировать файл EDS

Файл EDS, сохраненный в формате файла электронных данных, может быть открыт с помощью CANeds, а затем сохранен в формате DCF, XDD или XDC, который, соответственно, является конфигурацией устройств, CANopen Device Description и CANopen Device Configuration.

Поскольку приложение EditStudio является видеоредактором, вы можете экспортировать проект в формат фильма, но сам файл EDS используется только для хранения файлов, связанных с общим проектом, а не для хранения видеоданных, с которыми вы работаете. Другими словами, вы можете открыть проект (файл EDS) в EditStudio, но вы не можете технически сохранить файл EDS в любом другом формате.

Замечания: Помните, что файл EDS отличается от файла ESD. Еще одна подобная аббревиатура - EDT, которая обозначает Eastern Daylight Time - конвертировать между часовыми поясами (EDT в EST и т. Д.) С TimeBie.

Не удается открыть файл?

Если вы попробовали просмотрщик файлов EDS сверху или даже запустили файл EDS с помощью инструмента конвертера, и он все еще не открывается, вы можете неправильно прочитать расширение файла.

Например, несмотря на то, что для файлов ESD используются одинаковые буквы расширения файлов, эти два фактически не имеют ничего общего друг с другом (файлы ESD - это файлы для загрузки электронных файлов Windows). Некоторые другие примеры форматов файлов, которые, вероятно, не открываются так же, как файлы EDS, включают EDI (электронный обмен данными), DES (Pro / DESKTOP CAD), EDB (база данных информационного хранилища данных) и EDF (проект Edificius).

Однако, если вы уверены, что ваш файл имеет расширение файла .EDS, откройте его с помощью Notepad ++, даже если вы не думаете, что это текстовый файл. Это заставит файл открыть в виде текстового документа. В тексте может содержаться некоторая информация, которая может указывать вам в правильном направлении относительно формата файла и программы, которая может его открывать или редактировать.

Здоровье – это бесценный дар, он дан увы не навечно, его надо беречь!

В решении проблем здоровья и долголетия граждан и в недавнем прошлом,  и особенно сегодня решающая роль принадлежит формированию навыков здорового образа жизни. Вот почему это направление стало   одной из составляющей национального проекта «Демография». Специалистами ГБУЗ «Клинцовская ЦГБ», обслуживающей население г.Клинцы и Клинцовского района, профилактическая, в том числе санитарно-просветительная работа, проводится на всех этапах оказания первичной медико-санитарной помощи,   включая  фельдшерско-акушерские пункты, амбулаторно-поликлинические подразделения и Центры здоровья.

Наши специалисты, ведущие разъяснительную работу  в рамках исполнения нацпроекта «Демография», стараются развить у населения навыки психологической самопомощи, коммуникативные навыки. Целью этой деятельности мы считаем пропаганду здорового образа жизни, снижение уровня стресса у населения, повышение уровня психологической грамотности.

Основными направлениями санитарно-просветительной работы Клинцовской ЦГБ стали:

  • пропаганда здорового образа жизни и формирование у населения ответственного отношения к своему здоровью и здоровью близких;
  • определение приоритетов в популяризации  медицинских и гигиенических знаний. Причем выбираем темы,  исходя из фактической заболеваемости населения, демографических данных нашего района;
  • консультирование и методическая помощь отделам образования, учреждениям социального обслуживания и гражданам;
  • информационное обеспечение населения  и специалистов больницы по вопросам охраны здоровья и профилактики неинфекционных заболеваний.

В практике нашей больницы -- групповые лекции и беседы по пропаганде здорового образа жизни и коррекции факторов риска хронических неинфекционных  заболеваний на основе анализа реальной ситуации состояния заболеваемости и смертности населения Клинцов и района.

За девять месяцев этого года  сотрудниками больницы проведено 7067 лекций, бесед, индивидуальных  консультаций. Такие формы профилактики, а также показ фильмов на профильные темы вызвали интерес у граждан. В своеобразных «медицинских часах»  приняли участие 19559 жителей города и района.

При проведении лекций и бесед мы  много внимания уделяем:

  • основным компонентам и путям формирования здорового образа жизни; повышению защитных сил организма;
  • влиянию факторов внешней среды и биологических ритмов на состояние здоровья;
  • профилактике негативного воздействия на здоровье производственных факторов.

Практика показывает, что самыми доступными формами санитарно-просветительной работы в наших условиях являются беседы и индивидуальные консультации. И медперсонал взял этот факт на вооружение. Нашими врачами ежемесячно проводится в среднем 233 индивидуальных консультации по вопросам здорового образа жизни.

Приобщение к здоровому образу жизни должно начинаться с раннего детского возраста.  Это аксиома. Но состояние здоровья несовершеннолетних зависит от многих факторов. Большое значение имеет  образ жизни, которым определяется 50 - 52 % здоровья.  И только 10 - 15 %, говорят данные разных исследований,  зависит от здравоохранения.

Поэтому мы решили, что в рамках реализации национального проекта «Здравоохранение» будем вовлекать в медицинское просвещение  и приобщение к здоровому образу жизни не только родителей, но и детей.

В общеобразовательных  учреждениях города и района ежемесячно проводятся лекции и беседы. Тематика санитарно-просветительной работы разнообразна: 

  • вопросы борьбы с курением, наркозависимостью и алкоголизмом;
  • нерациональное питание;
  • низкая физическая активность, туберкулез, стресс;
  • болезни органов системы кровообращения;
  • онкологические заболевания.

Убеждать население в том, что здоровье  -- это и общественная ценность, могут не только медики. Мы привлекаем к взаимодействию всех, кто готов подключиться к пропаганде.  Два раза в год совместно с отделом образования проводим «круглые» столы на темы здорового образа жизни. Например, в апреле на базе гимназии № 1 состоялся разговор на тему: «Проблемы медицины и экологии, связанные с Чернобылем». Присутствовали на встрече и педагоги, и учащиеся, и их родители.

В последнее время активно подключаются к работе волонтеры.  «Рекрутируем» их не только из числа медработников. Привлекаем к санитарно-профилактическому просвещению, медицинскому сопровождению и иной поддержке пациентов ГБУЗ «Клинцовская ЦГБ» учащихся старших классов. Сейчас с больницей  сотрудничают 38 волонтеров-медиков и 111 волонтеров из  учебных заведений города и района. Они распространили  среди населения около двух тысяч листовок, разместили  150 плакатов с призывами вести здоровый образ жизни.

Нужно сказать и о том, что свою роль в пропаганде здорового образа жизни и проведении практических мероприятий играют Центры здоровья для детского и взрослого населения и школы здоровья.  Эти точки профилактики позволяют обследовать людей, выявлять факторы риска  развития заболеваний, назначать индивидуальные программы предупреждения нежелательных последствий.

За 10 месяцев 2019 года в Клинцовской ЦГБ Центр здоровья для взрослых посетил 1381 человек. В Центре здоровья для детей осмотрено 1627 ребятишек.  У 913 из них выявлены факторы риска развития заболеваний. При этом всем обратившимся в Центры предложены индивидуальные планы по ведению здорового образа жизни.

В школах здоровья обучено 1844 человека. 

Приведенные цифры и факты – это не итог работы Клинцовской центральной городской больницы  по реализации национального проекта «Демография», а лишь промежуточный результат. Медработники нашей больницы отлично понимают, как важно сориентировать население на сохранение здоровья. Поэтому работу по пропаганде полезных знаний и привычек мы ведем постоянно.  Теперь же  задача – искать, найти и заставить работать новые формы и методы популяризации  здорового образа жизни.

Клинические исследование Генетический синдром: Генотипирование - Реестр клинических исследований

Краткое содержание

Мы планируем собрать кровь и слюну для выделения ДНК для генетического тестирования. детей и взрослых с ЭЦП и их родственников. Медицинские записи из других учреждений и клинические записи для посещений в клинике доктора Холика будут проверены, чтобы получить следующие информация: предыдущий диагноз в других учреждениях, возраст, клинические признаки и симптомы EDS, синдром гипермобильности суставов (JHS) и другие метаболические или генетические нарушения и лабораторные результаты, радиологические отчеты и изображения, а также генетическое тестирование, подтверждающее эти диагнозы. У субъектов будут взяты кровь и слюна из периферических вен. Нет клинических будет выполнено вмешательство / рандомизация. Идентификаторы пациентов не сообщаются. В этом пилотном исследовании будет извлечена геномная ДНК, которая будет использоваться для генотипирования в качестве секвенирование у 30 пациентов с EDS и их 30 родственников с EDS или без них для сравнения генетических вариации между ними. После проверки этих вариантов секвенированием по Сэнгеру мы планируем подготовить генетическую панель для EDS. После всех проверочных испытаний мы планируем оценить ДНК слюны аналогичным образом и сравните результаты с результатами, полученными для ДНК из образец крови. Цель состоит в том, что если они сопоставимы, мы сможем использовать слюну. вместо крови, поскольку это более простой метод доступа к ДНК человека. Это будет особенно полезен для оценки младенцев или тех пациентов, которые предпочитают не брать образец крови. ПРИМЕЧАНИЕ: Результаты этого исследования не будут разглашаться субъектам.

Подробное описание

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) - это генетическое заболевание, которое влияет на синтез коллагена и структура, приводящая к вовлечению мультисистемной соединительной ткани с двенадцатью различными подтипы. Клинические проявления EDS включают повышенную растяжимость кожи, ломкость кожи, гипермобильность суставов, мышечная гипотония, легкие синяки и гиперчувствительность тучных клеток. Мы недавно сообщили о серии случаев пациентов с EDS с различными признаками и симптомами. Большинство были оцениваются вместе с их родителями на предмет наличия приобретенных или наследственных заболеваний костей. Что примечательно то, что в 93% наших случаев по крайней мере один из родителей имел клинически задокументированные доказательства для EDS - генетическое заболевание, нарушающее структурную целостность коллагена / эластина. матрица. Большинство родителей не знали, что у них это генетическое заболевание, и диагноз был поставлен. сделано впервые в нашей клинике. Наше предыдущее исследование для обзора медицинских Рекорды были одобрены IRB Медицинского центра Бостонского университета. У нас есть доступ к ЭЦП пациенты из направлений и из клиники доктора Холика. Планируем собрать кровь и слюну образцы от пациентов EDS и их родственников для этого генетического исследования. Генетическая оценка у ограниченного числа наших пациентов показала некоторые причинные вариации. За Например, в одном из наших случаев пациент был обследован во внешней больнице на предмет наличия причинной вариант в генах COL5A1, COL5A2, FKBP14 и TNXB, которые были отрицательными, но она была обнаружена позже иметь причинный вариант в ингибиторе серпиновой пептидазы, кладу F, член 1 (SERPINF1) ген. Причинная вариация в гене SERPINF1 была связана с несовершенным остеогенезом. (OI) / EDS синдром перекрытия, и мутация в этом гене вызывает OI типа VI. Очень вариабельная клиническая картина пациентов с гипермобильностью и клиническими проявлениями. знаки для EDS побудили попытаться классифицировать пациентов с EDS в более однородные группы что может помочь в диагностике и лечении. В результате было создано 14 типов (включая 6 основных типов и 8 второстепенных типов). Эта классификация признает наличие «другие», включая «неуточненные» формы, поясняющие, что клинические и генетические неоднородность EDS не может быть полностью охвачена этой классификацией. Действительно, есть были многочисленные сообщения о пациентах с наследственными нарушениями соединительной ткани, у которых перекрывающиеся клинические проявления СЭД, но не отвечающие диагностическим критериям. На протяжении десятилетий генетическая основа наследственных нарушений соединительной ткани оставалась в значительной степени неизвестно. Расцвет молекулярной генетики и ее достижения в следующем поколении последовательность открыла двери, которые продолжают вести к значительному прогрессу в понимании гены, вызывающие многие генетические нарушения. Оценка субъектов с этими состояниями часто включает молекулярное тестирование, которое важные консультации, терапевтические, а иногда и юридические последствия. Точная молекулярная диагноз может стать основой для консультации относительно прогноза и репродуктивных возможностей. Доказано, что точная генетическая диагностика приносит пациентам психологическую пользу и их семьи. Чтобы облегчить секвенирование нескольких генов, вызывающих некоторые из распространенных форм этих наследственных состояний, мы разработали это генетическое исследование, чтобы получить данные о генетических вариациях EDS путем секвенирования следующего поколения. Новое поколение Панель секвенирования может быть полезной для определения будущих клинических путей генетической диагностики в EDS. Мы планируем привлекать пациентов EDS и их родственников для генетического тестирования. Мы также планируем подать грант NIH для этой цели и предоставить необходимые предварительные данные в рамках этого пилотного проекта грант о генетической изменчивости EDS. Основная цель - сравнить генетические вариации у пациентов с EDS с их родственниками. Мы ожидаем найти некоторые генетические вариации, которые могут объяснить клинические признаки и симптомы EDS. пациенты. Вторичная цель - предоставить новую панель тестирования на единой диагностической платформе для EDS. После выполнения секвенирования следующего поколения мы планируем разработать генетическую панель для EDS. Третья цель - определить, может ли слюна быть таким же надежным и надежным источником ДНК. для генетического тестирования как ДНК, полученная из крови.

Приемлемость

Метод отбора проб: Невероятностная выборка

Критерии:

Критерии включения: - Дети и взрослые любого возраста - Оба пола - Наличие в анамнезе гипермобильности или других связанных признаков / симптомов СЭД включают, среди прочего, историю гастропареза, ортостатической гипотензии и легкого синяк в группе пациентов EDS. Критерий исключения: - У субъектов с подозрением на EDS диагностированы как другие метаболические или генетические нарушения.

Пол: Все

Минимальный возраст: Нет данных

Максимальный возраст: Нет данных

Здоровые волонтеры: Принимает здоровых добровольцев

Группа вооружений

Метка: Пациенты с EDS

Описание: Медицинские записи из других учреждений и клинические записи для посещений клиники доктора Холика будут изучены для получения следующей информации: предыдущий диагноз в других учреждениях, возраст, клинические признаки и симптомы EDS, синдром гипермобильности суставов (JHS) и другие метаболические или генетические нарушения и лабораторные результаты, радиологические отчеты и изображения, а также генетические тесты, подтверждающие диагнозы EDS. Генотипирование будет выполнено.

Метка: Члены семьи EDS с EDS или без

Описание: Члены семьи пациентов с СЭД или без СЭД. Генотипирование будет выполнено.

Подтверждение подлинности электронной подписи - Портал государственных услуг Российской Федерации

Данный сервис предназначен для подтверждения подлинности ЭП формата PKCS#7 в электронных документах по значению хэша.

ЭП под электронным документом бывает двух видов — присоединенная и отсоединенная. Присоединенная ЭП содержится в том же файле, что и сам документ. Отсоединенная ЭП содержится в отдельном файле. Данный сервис позволяет проверить отсоединенную ЭП.

Для проверки вместо электронного документа передается значение его хэш-функции.

Утилиту для расчета значения хэш-функции можно скачать по ссылкам:

WINDOWS LINUX

Установка криптопровайдера для вычисления хэш-значения электронного документа не требуется. Ввиду того, что расчет хэш-значения электронного документа утилитой cpverify осуществляется в обратном порядке, при подсчете необходимо использовать параметр -inverted_halfbytes 0. Пример:
C:\Program Files (x86)\Crypto Pro\CSP>cpverify -mk E:\test.pdf -inverted_halfbytes 0

В поле «Введите шестнадцатеричное хэш-значение документа» следует ввести вычисленное шестнадцатеричное хэш-значение документа. В поле «Выберите документ для проверки» следует указать файл, содержащий отсоединенную ЭП, после чего нажать кнопку «Проверить». На экране будет отображена информация о результатах проверки ЭП в электронном документе.

Предоставляемая услуга носит информационный характер и не может быть использована в качестве доказательств в судах различных инстанций.

* Выберите документ для проверки:

Загрузить файл...

* Введите значение хэш-функции:

* Введите код на изображении:

Проверить

Синдром Элерса-Данлоса - Симптомы и причины

Обзор

Синдром Элерса-Данлоса - это группа наследственных заболеваний, поражающих соединительные ткани, в первую очередь кожу, суставы и стенки кровеносных сосудов. Соединительная ткань - это сложная смесь белков и других веществ, которые придают прочность и эластичность нижележащим структурам вашего тела.

Люди с синдромом Элерса-Данлоса обычно имеют слишком гибкие суставы и эластичную, хрупкую кожу.Это может стать проблемой, если у вас есть рана, на которую нужно наложить швы, потому что кожа часто недостаточно прочна, чтобы их удержать.

Более тяжелая форма заболевания, называемая сосудистым синдромом Элерса-Данлоса, может вызывать разрыв стенок кровеносных сосудов, кишечника или матки. Поскольку сосудистый синдром Элерса-Данлоса может иметь серьезные потенциальные осложнения во время беременности, вы можете поговорить с генетическим консультантом, прежде чем создавать семью.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Существует много различных типов синдрома Элерса-Данлоса, но наиболее частыми признаками и симптомами являются:

  • Чрезмерно гибкие соединения. Поскольку соединительная ткань, скрепляющая суставы, более рыхлая, ваши суставы могут двигаться далеко за пределы нормального диапазона движений. Боль в суставах и вывихи являются обычным явлением.
  • Эластичная кожа. Ослабленная соединительная ткань позволяет вашей коже растягиваться намного больше, чем обычно. Возможно, вам удастся оторвать кусочек кожи от своей плоти, но когда вы отпустите, она встанет на место. Ваша кожа также может казаться исключительно мягкой и бархатистой.
  • Хрупкая кожа. Поврежденная кожа часто плохо заживает. Например, швы, используемые для закрытия раны, часто разрываются и оставляют зияющий шрам. Эти шрамы могут выглядеть тонкими и морщинистыми.

Степень тяжести симптомов может варьироваться от человека к человеку и зависит от конкретного типа синдрома Элерса-Данлоса, который у вас есть. Самый распространенный тип называется гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса.

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса

Люди с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса часто имеют общие черты лица: тонкий нос, тонкую верхнюю губу, маленькие мочки ушей и выпуклые глаза.У них также тонкая полупрозрачная кожа, на которой очень легко появляются синяки. У людей со светлой кожей нижележащие кровеносные сосуды хорошо видны сквозь кожу.

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса может ослабить самую большую артерию вашего сердца (аорту), а также артерии, ведущие к другим областям вашего тела. Разрыв любого из этих более крупных кровеносных сосудов может быть фатальным. Сосудистый тип также может ослабить стенки матки или толстого кишечника, которые также могут разорваться.

Причины

Различные типы синдрома Элерса-Данлоса связаны с множеством генетических причин, некоторые из которых передаются по наследству и передаются от родителей к ребенку.Если у вас самая распространенная форма, гипермобильный синдром Элерса-Данлоса, вероятность того, что вы передадите этот ген каждому из своих детей, составляет 50%.

Осложнения

Осложнения зависят от типа имеющихся у вас признаков и симптомов. Например, чрезмерно гибкие суставы могут привести к вывихам суставов и раннему развитию артрита. На хрупкой коже могут образоваться заметные рубцы.

Люди с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса подвержены риску часто фатальных разрывов крупных кровеносных сосудов.Некоторые органы, например, матка и кишечник, также могут разорваться. Беременность может увеличить риск разрыва матки.

Профилактика

Если у вас есть личный или семейный анамнез синдрома Элерса-Данлоса и вы думаете о создании семьи, вам может быть полезно поговорить с генетическим консультантом - профессионалом здравоохранения, обученным оценивать риск наследственных заболеваний. Генетическое консультирование может помочь вам понять характер наследования того типа синдрома Элерса-Данлоса, который влияет на вас, и риски, которые он представляет для ваших детей.

16 октября 2020 г.

Синдром Элерса-Данлоса: причины, симптомы и диагностика

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - это наследственное заболевание, поражающее соединительные ткани в организме. Соединительная ткань отвечает за поддержку и структуру кожи, кровеносных сосудов, костей и органов. Он состоит из клеток, волокнистого материала и белка, называемого коллагеном.Группа генетических нарушений вызывает синдром Элерса-Данлоса, который приводит к нарушению выработки коллагена.

Недавно было выделено 13 основных типов синдрома Элерса-Данлоса. К ним относятся:

  • классический
  • классический
  • сердечно-клапанный
  • сосудистый
  • гипермобильный
  • артрохалазия
  • дерматоспараксис
  • кифосколиотический
  • хрупкая роговица
  • миоконтилодиспластический

    Каждый тип EDS влияет на разные участки тела.Однако у всех типов EDS есть одна общая черта: гипермобильность. Гипермобильность - это необычно большой диапазон движений в суставах.

    Согласно домашнему справочнику по генетике Национальной медицинской библиотеки, EDS затрагивает 1 из 5000 человек во всем мире. Наиболее распространены гипермобильность и классические типы синдрома Элерса-Данлоса. Остальные виды редки. Например, дерматоспараксис поражает всего около 12 детей во всем мире.

    В большинстве случаев ЭЦП является наследственным заболеванием. Меньшая часть случаев не передается по наследству.Это означает, что они происходят через спонтанные генные мутации. Дефекты генов ослабляют процесс и образование коллагена.

    Все перечисленные ниже гены предоставляют инструкции по сборке коллагена, за исключением ADAMTS2. Этот ген предоставляет инструкции по выработке белков, которые работают с коллагеном. Гены, которые могут вызывать EDS, включают, хотя и не полный список:

    • ADAMTS2
    • COL1A1
    • COL1A2
    • COL3A1
    • COL5A1
    • COL6A2
    • PLOD1
    • иногда являются носителями TNXB

    . дефектные гены, вызывающие EDS.Это означает, что у родителей может не быть никаких симптомов заболевания. И они не подозревают, что являются носителями дефектного гена. В других случаях генная причина является доминирующей и может вызывать симптомы.

    Симптомы классического EDS

    • свободные суставы
    • очень эластичная, бархатистая кожа
    • хрупкая кожа
    • кожа, которая легко ушибается
    • избыточные кожные складки на глазах
    • мышечные боли
    • мышечная усталость
    • доброкачественные образования под давлением области, такие как локти и колени
    • Проблемы с сердечным клапаном

    Симптомы гипермобильной EDS (hEDS)

    Симптомы сосудистой EDS

    • хрупкие кровеносные сосуды
    • тонкая кожа
    • прозрачная кожа
    • тонкий нос
    • выступающие глаза
    • тонкие губы
    • впалые щеки
    • маленький подбородок
    • коллапс легкого
    • проблемы с сердечным клапаном

    Врачи могут использовать серию тестов для диагностики EDS (кроме hEDS) или исключить другие подобные состояния.Эти тесты включают генетические тесты, биопсию кожи и эхокардиограмму. Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания движущихся изображений сердца. Это покажет врачу, есть ли какие-либо отклонения от нормы.

    У вас берут образец крови и проверяют на наличие мутаций в определенных генах. Биопсия кожи используется для выявления признаков нарушения выработки коллагена. Это включает в себя удаление небольшого образца кожи и его проверку под микроскопом.

    Тест ДНК также может подтвердить наличие дефектного гена в эмбрионе.Эта форма тестирования проводится, когда яйцеклетки женщины оплодотворяются вне ее тела (экстракорпоральное оплодотворение).

    Текущие варианты лечения для EDS включают:

    • физиотерапию (используется для реабилитации людей с нестабильностью суставов и мышц)
    • хирургическое вмешательство для восстановления поврежденных суставов
    • лекарства для минимизации боли

    Дополнительные варианты лечения могут быть доступны в зависимости от количество испытываемой вами боли или какие-либо дополнительные симптомы.

    Вы также можете предпринять следующие шаги, чтобы предотвратить травмы и защитить свои суставы:

    • Избегайте контактных видов спорта.
    • Избегайте подъема тяжестей.
    • Используйте солнцезащитный крем для защиты кожи.
    • Избегайте грубого мыла, которое может пересушить кожу или вызвать аллергические реакции.
    • Используйте вспомогательные устройства, чтобы минимизировать давление на суставы.

    Кроме того, если у вашего ребенка есть ЭЦП, выполните следующие действия, чтобы предотвратить травмы и защитить его суставы. Кроме того, наденьте на ребенка подходящую подкладку, прежде чем он начнет кататься на велосипеде или научится ходить.

    Осложнения EDS могут включать:

    • хроническую боль в суставах
    • вывих сустава
    • ранний артрит
    • медленное заживление ран, ведущее к заметным рубцам
    • хирургические раны, которые трудно заживают

    Если вы подозреваете у вас есть EDS на основе симптомов, которые вы испытываете, важно посетить врача.Они смогут поставить вам диагноз с помощью нескольких тестов или исключить другие подобные состояния.

    Если у вас диагностировано это заболевание, ваш врач вместе с вами разработает план лечения. Кроме того, вы можете предпринять несколько шагов, чтобы предотвратить травмы.

    Синдром Элерса-Данлоса: причины, симптомы и диагностика

    Что такое синдром Элерса-Данлоса?

    Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - это наследственное заболевание, поражающее соединительные ткани в организме.Соединительная ткань отвечает за поддержку и структуру кожи, кровеносных сосудов, костей и органов. Он состоит из клеток, волокнистого материала и белка, называемого коллагеном. Группа генетических нарушений вызывает синдром Элерса-Данлоса, который приводит к нарушению выработки коллагена.

    Недавно было выделено 13 основных типов синдрома Элерса-Данлоса. К ним относятся:

    • классический
    • классический
    • сердечно-клапанный
    • сосудистый
    • гипермобильный
    • артрохалазия
    • дерматоспараксис
    • кифосколиотический
    • хрупкая роговица
    • миоконтилодиспластический

      Каждый тип EDS влияет на разные участки тела.Однако у всех типов EDS есть одна общая черта: гипермобильность. Гипермобильность - это необычно большой диапазон движений в суставах.

      Согласно домашнему справочнику по генетике Национальной медицинской библиотеки, EDS затрагивает 1 из 5000 человек во всем мире. Наиболее распространены гипермобильность и классические типы синдрома Элерса-Данлоса. Остальные виды редки. Например, дерматоспараксис поражает всего около 12 детей во всем мире.

      В большинстве случаев ЭЦП является наследственным заболеванием. Меньшая часть случаев не передается по наследству.Это означает, что они происходят через спонтанные генные мутации. Дефекты генов ослабляют процесс и образование коллагена.

      Все перечисленные ниже гены предоставляют инструкции по сборке коллагена, за исключением ADAMTS2. Этот ген предоставляет инструкции по выработке белков, которые работают с коллагеном. Гены, которые могут вызывать EDS, включают, хотя и не полный список:

      • ADAMTS2
      • COL1A1
      • COL1A2
      • COL3A1
      • COL5A1
      • COL6A2
      • PLOD1
      • иногда являются носителями TNXB

      . дефектные гены, вызывающие EDS.Это означает, что у родителей может не быть никаких симптомов заболевания. И они не подозревают, что являются носителями дефектного гена. В других случаях генная причина является доминирующей и может вызывать симптомы.

      Симптомы классического EDS

      • свободные суставы
      • очень эластичная, бархатистая кожа
      • хрупкая кожа
      • кожа, которая легко ушибается
      • избыточные кожные складки на глазах
      • мышечные боли
      • мышечная усталость
      • доброкачественные образования под давлением области, такие как локти и колени
      • Проблемы с сердечным клапаном

      Симптомы гипермобильной EDS (hEDS)

      Симптомы сосудистой EDS

      • хрупкие кровеносные сосуды
      • тонкая кожа
      • прозрачная кожа
      • тонкий нос
      • выступающие глаза
      • тонкие губы
      • впалые щеки
      • маленький подбородок
      • коллапс легкого
      • проблемы с сердечным клапаном

      Врачи могут использовать серию тестов для диагностики EDS (кроме hEDS) или исключить другие подобные состояния.Эти тесты включают генетические тесты, биопсию кожи и эхокардиограмму. Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания движущихся изображений сердца. Это покажет врачу, есть ли какие-либо отклонения от нормы.

      У вас берут образец крови и проверяют на наличие мутаций в определенных генах. Биопсия кожи используется для выявления признаков нарушения выработки коллагена. Это включает в себя удаление небольшого образца кожи и его проверку под микроскопом.

      Тест ДНК также может подтвердить наличие дефектного гена в эмбрионе.Эта форма тестирования проводится, когда яйцеклетки женщины оплодотворяются вне ее тела (экстракорпоральное оплодотворение).

      Текущие варианты лечения для EDS включают:

      • физиотерапию (используется для реабилитации людей с нестабильностью суставов и мышц)
      • хирургическое вмешательство для восстановления поврежденных суставов
      • лекарства для минимизации боли

      Дополнительные варианты лечения могут быть доступны в зависимости от количество испытываемой вами боли или какие-либо дополнительные симптомы.

      Вы также можете предпринять следующие шаги, чтобы предотвратить травмы и защитить свои суставы:

      • Избегайте контактных видов спорта.
      • Избегайте подъема тяжестей.
      • Используйте солнцезащитный крем для защиты кожи.
      • Избегайте грубого мыла, которое может пересушить кожу или вызвать аллергические реакции.
      • Используйте вспомогательные устройства, чтобы минимизировать давление на суставы.

      Кроме того, если у вашего ребенка есть ЭЦП, выполните следующие действия, чтобы предотвратить травмы и защитить его суставы. Кроме того, наденьте на ребенка подходящую подкладку, прежде чем он начнет кататься на велосипеде или научится ходить.

      Осложнения EDS могут включать:

      • хроническую боль в суставах
      • вывих сустава
      • ранний артрит
      • медленное заживление ран, ведущее к заметным рубцам
      • хирургические раны, которые трудно заживают

      Если вы подозреваете у вас есть EDS на основе симптомов, которые вы испытываете, важно посетить врача.Они смогут поставить вам диагноз с помощью нескольких тестов или исключить другие подобные состояния.

      Если у вас диагностировано это заболевание, ваш врач вместе с вами разработает план лечения. Кроме того, вы можете предпринять несколько шагов, чтобы предотвратить травмы.

      Синдром Элерса-Данлоса: причины, симптомы и диагностика

      Что такое синдром Элерса-Данлоса?

      Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - это наследственное заболевание, поражающее соединительные ткани в организме.Соединительная ткань отвечает за поддержку и структуру кожи, кровеносных сосудов, костей и органов. Он состоит из клеток, волокнистого материала и белка, называемого коллагеном. Группа генетических нарушений вызывает синдром Элерса-Данлоса, который приводит к нарушению выработки коллагена.

      Недавно было выделено 13 основных типов синдрома Элерса-Данлоса. К ним относятся:

      • классический
      • классический
      • сердечно-клапанный
      • сосудистый
      • гипермобильный
      • артрохалазия
      • дерматоспараксис
      • кифосколиотический
      • хрупкая роговица
      • миоконтилодиспластический

        Каждый тип EDS влияет на разные участки тела.Однако у всех типов EDS есть одна общая черта: гипермобильность. Гипермобильность - это необычно большой диапазон движений в суставах.

        Согласно домашнему справочнику по генетике Национальной медицинской библиотеки, EDS затрагивает 1 из 5000 человек во всем мире. Наиболее распространены гипермобильность и классические типы синдрома Элерса-Данлоса. Остальные виды редки. Например, дерматоспараксис поражает всего около 12 детей во всем мире.

        В большинстве случаев ЭЦП является наследственным заболеванием. Меньшая часть случаев не передается по наследству.Это означает, что они происходят через спонтанные генные мутации. Дефекты генов ослабляют процесс и образование коллагена.

        Все перечисленные ниже гены предоставляют инструкции по сборке коллагена, за исключением ADAMTS2. Этот ген предоставляет инструкции по выработке белков, которые работают с коллагеном. Гены, которые могут вызывать EDS, включают, хотя и не полный список:

        • ADAMTS2
        • COL1A1
        • COL1A2
        • COL3A1
        • COL5A1
        • COL6A2
        • PLOD1
        • иногда являются носителями TNXB

        . дефектные гены, вызывающие EDS.Это означает, что у родителей может не быть никаких симптомов заболевания. И они не подозревают, что являются носителями дефектного гена. В других случаях генная причина является доминирующей и может вызывать симптомы.

        Симптомы классического EDS

        • свободные суставы
        • очень эластичная, бархатистая кожа
        • хрупкая кожа
        • кожа, которая легко ушибается
        • избыточные кожные складки на глазах
        • мышечные боли
        • мышечная усталость
        • доброкачественные образования под давлением области, такие как локти и колени
        • Проблемы с сердечным клапаном

        Симптомы гипермобильной EDS (hEDS)

        Симптомы сосудистой EDS

        • хрупкие кровеносные сосуды
        • тонкая кожа
        • прозрачная кожа
        • тонкий нос
        • выступающие глаза
        • тонкие губы
        • впалые щеки
        • маленький подбородок
        • коллапс легкого
        • проблемы с сердечным клапаном

        Врачи могут использовать серию тестов для диагностики EDS (кроме hEDS) или исключить другие подобные состояния.Эти тесты включают генетические тесты, биопсию кожи и эхокардиограмму. Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания движущихся изображений сердца. Это покажет врачу, есть ли какие-либо отклонения от нормы.

        У вас берут образец крови и проверяют на наличие мутаций в определенных генах. Биопсия кожи используется для выявления признаков нарушения выработки коллагена. Это включает в себя удаление небольшого образца кожи и его проверку под микроскопом.

        Тест ДНК также может подтвердить наличие дефектного гена в эмбрионе.Эта форма тестирования проводится, когда яйцеклетки женщины оплодотворяются вне ее тела (экстракорпоральное оплодотворение).

        Текущие варианты лечения для EDS включают:

        • физиотерапию (используется для реабилитации людей с нестабильностью суставов и мышц)
        • хирургическое вмешательство для восстановления поврежденных суставов
        • лекарства для минимизации боли

        Дополнительные варианты лечения могут быть доступны в зависимости от количество испытываемой вами боли или какие-либо дополнительные симптомы.

        Вы также можете предпринять следующие шаги, чтобы предотвратить травмы и защитить свои суставы:

        • Избегайте контактных видов спорта.
        • Избегайте подъема тяжестей.
        • Используйте солнцезащитный крем для защиты кожи.
        • Избегайте грубого мыла, которое может пересушить кожу или вызвать аллергические реакции.
        • Используйте вспомогательные устройства, чтобы минимизировать давление на суставы.

        Кроме того, если у вашего ребенка есть ЭЦП, выполните следующие действия, чтобы предотвратить травмы и защитить его суставы. Кроме того, наденьте на ребенка подходящую подкладку, прежде чем он начнет кататься на велосипеде или научится ходить.

        Осложнения EDS могут включать:

        • хроническую боль в суставах
        • вывих сустава
        • ранний артрит
        • медленное заживление ран, ведущее к заметным рубцам
        • хирургические раны, которые трудно заживают

        Если вы подозреваете у вас есть EDS на основе симптомов, которые вы испытываете, важно посетить врача.Они смогут поставить вам диагноз с помощью нескольких тестов или исключить другие подобные состояния.

        Если у вас диагностировано это заболевание, ваш врач вместе с вами разработает план лечения. Кроме того, вы можете предпринять несколько шагов, чтобы предотвратить травмы.

        Синдром Элерса-Данлоса: причины, симптомы и диагностика

        Что такое синдром Элерса-Данлоса?

        Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - это наследственное заболевание, поражающее соединительные ткани в организме.Соединительная ткань отвечает за поддержку и структуру кожи, кровеносных сосудов, костей и органов. Он состоит из клеток, волокнистого материала и белка, называемого коллагеном. Группа генетических нарушений вызывает синдром Элерса-Данлоса, который приводит к нарушению выработки коллагена.

        Недавно было выделено 13 основных типов синдрома Элерса-Данлоса. К ним относятся:

        • классический
        • классический
        • сердечно-клапанный
        • сосудистый
        • гипермобильный
        • артрохалазия
        • дерматоспараксис
        • кифосколиотический
        • хрупкая роговица
        • миоконтилодиспластический

          Каждый тип EDS влияет на разные участки тела.Однако у всех типов EDS есть одна общая черта: гипермобильность. Гипермобильность - это необычно большой диапазон движений в суставах.

          Согласно домашнему справочнику по генетике Национальной медицинской библиотеки, EDS затрагивает 1 из 5000 человек во всем мире. Наиболее распространены гипермобильность и классические типы синдрома Элерса-Данлоса. Остальные виды редки. Например, дерматоспараксис поражает всего около 12 детей во всем мире.

          В большинстве случаев ЭЦП является наследственным заболеванием. Меньшая часть случаев не передается по наследству.Это означает, что они происходят через спонтанные генные мутации. Дефекты генов ослабляют процесс и образование коллагена.

          Все перечисленные ниже гены предоставляют инструкции по сборке коллагена, за исключением ADAMTS2. Этот ген предоставляет инструкции по выработке белков, которые работают с коллагеном. Гены, которые могут вызывать EDS, включают, хотя и не полный список:

          • ADAMTS2
          • COL1A1
          • COL1A2
          • COL3A1
          • COL5A1
          • COL6A2
          • PLOD1
          • иногда являются носителями TNXB

          . дефектные гены, вызывающие EDS.Это означает, что у родителей может не быть никаких симптомов заболевания. И они не подозревают, что являются носителями дефектного гена. В других случаях генная причина является доминирующей и может вызывать симптомы.

          Симптомы классического EDS

          • свободные суставы
          • очень эластичная, бархатистая кожа
          • хрупкая кожа
          • кожа, которая легко ушибается
          • избыточные кожные складки на глазах
          • мышечные боли
          • мышечная усталость
          • доброкачественные образования под давлением области, такие как локти и колени
          • Проблемы с сердечным клапаном

          Симптомы гипермобильной EDS (hEDS)

          Симптомы сосудистой EDS

          • хрупкие кровеносные сосуды
          • тонкая кожа
          • прозрачная кожа
          • тонкий нос
          • выступающие глаза
          • тонкие губы
          • впалые щеки
          • маленький подбородок
          • коллапс легкого
          • проблемы с сердечным клапаном

          Врачи могут использовать серию тестов для диагностики EDS (кроме hEDS) или исключить другие подобные состояния.Эти тесты включают генетические тесты, биопсию кожи и эхокардиограмму. Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания движущихся изображений сердца. Это покажет врачу, есть ли какие-либо отклонения от нормы.

          У вас берут образец крови и проверяют на наличие мутаций в определенных генах. Биопсия кожи используется для выявления признаков нарушения выработки коллагена. Это включает в себя удаление небольшого образца кожи и его проверку под микроскопом.

          Тест ДНК также может подтвердить наличие дефектного гена в эмбрионе.Эта форма тестирования проводится, когда яйцеклетки женщины оплодотворяются вне ее тела (экстракорпоральное оплодотворение).

          Текущие варианты лечения для EDS включают:

          • физиотерапию (используется для реабилитации людей с нестабильностью суставов и мышц)
          • хирургическое вмешательство для восстановления поврежденных суставов
          • лекарства для минимизации боли

          Дополнительные варианты лечения могут быть доступны в зависимости от количество испытываемой вами боли или какие-либо дополнительные симптомы.

          Вы также можете предпринять следующие шаги, чтобы предотвратить травмы и защитить свои суставы:

          • Избегайте контактных видов спорта.
          • Избегайте подъема тяжестей.
          • Используйте солнцезащитный крем для защиты кожи.
          • Избегайте грубого мыла, которое может пересушить кожу или вызвать аллергические реакции.
          • Используйте вспомогательные устройства, чтобы минимизировать давление на суставы.

          Кроме того, если у вашего ребенка есть ЭЦП, выполните следующие действия, чтобы предотвратить травмы и защитить его суставы. Кроме того, наденьте на ребенка подходящую подкладку, прежде чем он начнет кататься на велосипеде или научится ходить.

          Осложнения EDS могут включать:

          • хроническую боль в суставах
          • вывих сустава
          • ранний артрит
          • медленное заживление ран, ведущее к заметным рубцам
          • хирургические раны, которые трудно заживают

          Если вы подозреваете у вас есть EDS на основе симптомов, которые вы испытываете, важно посетить врача.Они смогут поставить вам диагноз с помощью нескольких тестов или исключить другие подобные состояния.

          Если у вас диагностировано это заболевание, ваш врач вместе с вами разработает план лечения. Кроме того, вы можете предпринять несколько шагов, чтобы предотвратить травмы.

          Синдром Элерса-Данлоса: симптомы, диагностика, лечение

          Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - это заболевание, которое ослабляет соединительные ткани вашего тела. Это такие вещи, как сухожилия и связки, которые скрепляют части вашего тела.EDS может сделать ваши суставы расшатанными, а кожу тонкой и легко получить синяки. Он также может ослабить кровеносные сосуды и органы.

          Нет лекарства от EDS, но симптомы часто можно вылечить и контролировать.

          Типы EDS

          Существует несколько типов синдрома Элерса-Данлоса, но все они делают ваши суставы слабыми и слабыми, а кожу необычно эластичной.

          • Самая распространенная форма EDS заставляет ваши суставы изгибаться больше, чем они должны. Это увеличивает вероятность их вывиха или растяжения.Примерно 1 человек из 10 000 может иметь эту форму заболевания, называемую типом гипермобильности.
          • При классическом типе EDS ваша кожа гладкая, очень эластичная и хрупкая. Люди с этим типом часто имеют шрамы на коже над коленями и локтями и легко образуют синяки. У них также могут быть растяжения, вывихи или состояния, такие как плоскостопие, а также проблемы с сердечным клапаном или артерией. Эта форма EDS встречается примерно у 1 из 20 000–40 000 человек. Но некоторые люди могут иметь легкую форму болезни и не подозревать об этом.
          • Примерно 1 человек из 250 000 рождается с сосудистым типом EDS. Этот тип ослабляет кровеносные сосуды и повышает вероятность разрыва ваших органов.
          Продолжение

          Другие типы синдрома Элерса-Данлоса очень редки:

          • Во всем мире было обнаружено около 60 случаев заболевания по типу кифосколиоза. Это когда дети рождаются со слабыми мышцами и костями. У них часто необычно длинные конечности или пальцы, а также изогнутый позвоночник, который становится хуже по мере роста.У них также часто возникают проблемы со зрением, такие как близорукость или глаукома, которые связаны со слишком сильным давлением внутри глаза.
          • При артрохалазической форме EDS дети рождаются с неуместными тазобедренными суставами. Их суставы очень рыхлые, а позвоночник такой же изогнутый, как и у людей с кифосколиозом. Диагностировано около 30 случаев этого типа.
          • Сообщается всего о десятке случаев, самый редкий тип EDS называется дерматоспараксис. У людей с этим очень мягкая, рыхлая кожа, на которой легко появляются синяки и рубцы.У них также чаще возникают грыжи.

          Причины

          EDS возникает, когда ваше тело не производит белок, называемый коллагеном, правильным образом. Коллаген помогает формировать связи, которые удерживают вместе кости, кожу и органы вашего тела. Если с этим есть проблема, эти структуры могут быть слабыми и иметь больше шансов иметь проблемы.

          EDS - генетическое заболевание. Значит, это то, что вы получаете от родителей. Если у кого-то из ваших родителей есть это заболевание, вероятно, оно у вас тоже.

          Диагноз

          Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра:

          • Он проверит, насколько далеко могут сгибаться ваши колени, локти, пальцы и поясница. Может ли ваш большой палец касаться предплечья? Можете ли вы согнуть мизинец более чем на 90 градусов?
          • Они потянут вашу кожу, чтобы посмотреть, насколько она растянута, и ищут шрамы, которые могла вызвать болезнь.
          • Они спросят о вашей истории болезни и о том, были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи подобные симптомы в прошлом.
          • Если ваш врач считает, что у вас могут быть проблемы с сердцем или кровеносными сосудами, ваше обследование может включать эхокардиограмму, которая использует звуковые волны для создания изображения вашего сердца.
          • Вы также можете пройти другие визуализационные тесты. Например, врач может попросить компьютерную томографию (КТ), которая снимает рентгеновские лучи под разными углами и соединяет их вместе, чтобы получить более полную картину. Или они могут попросить сделать магнитно-резонансную томографию (МРТ). Для получения детального изображения используются мощные магниты и радиоволны.
          • Ваш врач может также взять биопсию. Для этого они возьмут небольшой образец кожи, чтобы найти признаки аномального коллагена под микроскопом. Они также могут провести химические тесты образца, чтобы попытаться выяснить, какой тип EDS у вас может быть. Другие виды тестов могут показать, какие гены могут вызывать проблему.

          Лечение

          Как только ваш врач узнает, какая у вас форма EDS, вы можете обсудить, как управлять своими симптомами. Возможно, вам потребуется обратиться к нескольким врачам, в том числе:

          • Ортопеду, специализирующемуся на проблемах суставов и скелета
          • Дерматологу, лечащему кожные заболевания
          • Ревматологу, который занимается заболеваниями соединительной ткани
          Продолжение

          Некоторые варианты лечения включают:

          • Физическая терапия и упражнения для повышения мышечного тонуса и улучшения координации.Более сильные мышцы могут снизить вероятность вывиха сустава. Полезные упражнения могут включать ходьбу, аэробику с малой нагрузкой, плавание или езду на велосипеде. Лечебная физкультура особенно важна для детей с СЭД.
          • Подтяжки или другие вспомогательные приспособления, например инвалидное кресло или скутер, для облегчения передвижения.
          • Добавки кальция и витамина D для укрепления костей.
          • Безрецептурные препараты для облегчения боли в суставах. Если это не поможет, вам могут понадобиться лекарства, отпускаемые по рецепту.
          • Женщинам с EDS может потребоваться особая помощь, если они беременны из-за возможных проблем с болью.

          Жизнь с EDS

          Некоторые вещи могут помочь облегчить повседневную жизнь:

          • Используйте щетки с мягкой щетиной для чистки зубов.
          • Толстые ручки или карандаши уменьшат нагрузку на пальцы.
          • Надевайте защитную одежду или накладки на колени и локти, чтобы предотвратить появление синяков или порезов.
          • Избегайте контактных видов спорта и высокоэффективных упражнений, таких как бег или катание на лыжах.

          Кроме того, терапевт, консультант или группа поддержки могут помочь вам лучше справиться с изменениями в вашей жизни.

          Синдром Элерса-Данлоса: MedlinePlus Genetics

          Синдром Элерса-Данлоса - это группа заболеваний, поражающих соединительные ткани, поддерживающие кожу, кости, кровеносные сосуды и многие другие органы и ткани. Дефекты соединительной ткани вызывают признаки и симптомы этих состояний, которые варьируются от незначительно ослабленных суставов до опасных для жизни осложнений.

          Различные формы синдрома Элерса-Данлоса были классифицированы по-разному. Первоначально 11 форм синдрома Элерса-Данлоса были названы римскими цифрами для обозначения типов (тип I, тип II и т. Д.).В 1997 году исследователи предложили более простую классификацию (номенклатура Вильфранша), которая сократила количество типов до шести и дала им описательные названия, основанные на их основных характеристиках. В 2017 году классификация была обновлена ​​и теперь включает редкие формы синдрома Элерса-Данлоса, которые были выявлены совсем недавно. Классификация 2017 года описывает 13 типов синдрома Элерса-Данлоса.

          Необычно большой диапазон движений в суставах (гипермобильность) наблюдается при большинстве форм синдрома Элерса-Данлоса, и это отличительная черта гипермобильного типа.Младенцы и дети с гипермобильностью часто имеют слабый мышечный тонус (гипотония), что может задерживать развитие двигательных навыков, таких как сидение, стояние и ходьба. Свободные суставы нестабильны, подвержены вывихам и хроническим болям. При синдроме Элерса-Данлоса типа артрохалазии у младенцев при рождении наблюдается гипермобильность и вывихи обоих бедер.

          Многие люди с синдромом Элерса-Данлоса имеют мягкую, бархатистую кожу, очень эластичную (эластичную) и хрупкую. У больных часто возникают синяки, а некоторые типы состояния также вызывают аномальные рубцы.Люди с классической формой синдрома Элерса-Данлоса сталкиваются с ранами, которые открываются с небольшим кровотечением и оставляют шрамы, которые со временем расширяются, образуя характерные шрамы «папиросной бумаги». Тип дерматоспараксиса характеризуется дряблой кожей, которая провисает и морщится, а также могут присутствовать дополнительные (избыточные) складки кожи.

          Кровотечения являются обычным явлением при сосудистом типе синдрома Элерса-Данлоса и вызваны непредсказуемым разрывом (разрывом) кровеносных сосудов и органов.Эти осложнения могут привести к легкому синяку, внутреннему кровотечению, отверстию в стенке кишечника (перфорация кишечника) или инсульту. Во время беременности у женщин с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса может наблюдаться разрыв матки. Дополнительные формы синдрома Элерса-Данлоса, которые включают разрыв кровеносных сосудов, включают кифосколиотический, классический и классический типы.

          Другие типы синдрома Элерса-Данлоса имеют дополнительные признаки и симптомы. Сердечно-клапанный тип вызывает серьезные проблемы с клапанами, которые контролируют движение крови через сердце.Люди с кифосколиотическим типом испытывают сильное искривление позвоночника, которое со временем ухудшается и может мешать дыханию, ограничивая расширение легких.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *